Загрузка …
Главная/Внутренние/Лейкозы
Лейкозы




Лейкозом, или гемобластозом, является опухолевое заболевание кроветворной ткани. Источник лейкоза — мутация клеток костного мозга, происходящая при различных лейкозах на разных этапах созревания стволовой кроветворной клетки. Эта мутация может происходить в различных клетках-предшественниках кроветворения — миелопоэза, лимфопоэза. Разрастание атипичных (мутированных) клеток наблюдается, прежде всего, в костном мозге, что приводит к вытеснению нормальных эритроцитарных и тромбоцитарных ростков, а также миело- или лимфоцитарного (в зависимости от того, к какому ростку принадлежит опухоль). Из основного очага опухоли (костный мозг, лимфатические узлы) опухолевые клетки разносятся по кровеносным сосудам и попадают в различные органы, обусловливая появление в них очагов внекостномозгового кроветворения (печень, селезенка), состоящих из опухолевых клеток.

Различают острые и хронические лейкозы. Это разделение основано на степени незрелости опухолевых клеток: при остром лейкозе опухоль состоит из бластных клеток (лимфобласт, миелобласт, эритробласт), тогда как при хроническом лейкозе опухоль состоит из более зрелых клеток кроветворной системы (пролимфоцит, миелоцит, промоноцит и пр.). Кроме того, цитохимический состав опухолевых клеток при остром и хроническом лейкозе различный.

Причины. В настоящее время причины развития лейкозов точно не установлены. Предполагают, что мутации клетки-предшественника могут способствовать неблагоприятная наследственность, ионизирующая радиация, контакт с различными химическими веществами. Острые лейкозы наблюдаются в любом возрасте, хронические — преимущественно у лиц зрелого возраста. Острые лейкозы — группа опухолевых заболеваний, развивающихся из всех ростков кроветворения и обозначающихся по названию клеток, составляющих субстрат опухоли: миелобластный лейкоз, лимфобластный лейкоз, эритромиелобластный и пр. К острым лейкозам относится и так называемый недифференцируемый лейкоз — увеличение количества кроветворных клеток на таких ранних стадиях их развития, когда еще нельзя определить принадлежность клеток к тому или иному ростку крови.

Симптоматика. Заболевание начинается с появления резкой слабости, недомогания, может повышаться температура тела, одновременно может отмечаться ангина. Болезнь может также начаться с появления выраженной анемии или с проявлений геморрагического диатеза в виде кровоизлияний в кожу или слизистые оболочки. При обследовании больного выявляют выраженное в различной степени увеличение лимфатических узлов, увеличение печени, селезенки. Часты кожные геморрагии. Могут также развиваться стоматит, некротическая ангина.

При лабораторном исследовании выявляется анемия, тромбоцитопения, количество лейкоцитов колеблется от умеренного до значительного увеличения. Самый главный признак — наличие в периферической крови так называемых бластных клеток крови. При миелобластном лейкозе в периферической крови наряду с властными клетками имеется небольшое количество гранулоцитов (зрелые формы), но отсутствуют их переходные формы. Такая картина крови называется «лейкемическим провалом». Острый лейкоз раньше всегда заканчивался смертью больного. В настоящее время для лечения больных лейкозом применяется полихимиотерапия в сочетании с преднизолоном. Существуют определенные схемы назначения лекарственных препаратов (четыре и более). В результате лечения в ряде случаев удается оборвать развитие болезни и продлить жизнь больного до нескольких лет.





При лечении острого лейкоза важны тщательный уход, частая смена белья, проветривание палаты, частое полоскание рта, обработка рта влажным тампоном. Для проведения полихимиотерапии больных помещают в одиночные палаты с тамбуром, где медицинский персонал меняет халаты и обувь, прежде чем войти к больному. Такая предосторожность обусловлена тем, что у больных появляется чрезвычайная чувствительность к различного рода инфекции вследствие резкого падения сопротивляемости. Смерть обычно наступает от осложнений: кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечных кровотечений, инфекционно-септических заболеваний.

Хронические лейкозы классифицируются в зависимости от того, какой росток костного мозга поражен (миелоидный, лимфоидный, эритробластический, мегакариоцитарный). Наиболее часто встречаются лимфолейкоз и миелолейкоз. Симптоматика болезни во многом определяется ее стадией. Выделяют три стадии течения болезни. Начальная стадия — опухолевые клетки имеются лишь в костном мозге; стадия развернутых клинико-гематологических признаков — очаги внекостномозгового кроветворения в селезенке и печени, лейкемическая инфильтрация и в других органах; терминальная стадия — доброкачественное течение болезни сменяется злокачественным, появляются новые клоны опухолевых клеток, в этой стадии развиваются осложнения (гнойно-септические, выраженная анемия, геморрагический диатез).

При лимфолейкозе в начальной стадии больные не предъявляют никаких жалоб, у них отмечаются лишь единичные увеличенные лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены. В крови — умеренный лейкоцитоз с увеличением числа лимфоцитов в лейкоцитарной формуле. В костном мозге выявляется лимфоидная метаплазия. Анемии и тромбоцитопении нет.

В стадии развернутых признаков обнаруживают распространенное увеличение лимфатических узлов, селезенки, которое может быть значительным (рис.). В крови значительный лейкоцитоз с лимфоцитозом; количество эритроцитов и тромбоцитов обычно умеренно снижено. В терминальной стадии увеличение лимфатических узлов и селезенки сохраняется, могут появляться симптомы геморрагического диатеза, развиваются анемия, тромбоцитопения. Отмечаются признаки гемолиза, сопровождающиеся умеренной желтушностью, повышением в крови уровни билирубина, связанного с белком (непрямого), усилением анемии. Часто возникают гнойно-септические осложнения в виде повторных пневмоний, пиодермии, флегмон мягких тканей. Больные умирают от этих осложнений или от прогрессирующей интоксикации.

При хроническом миелолейкозе начальная стадия болезни обычно просматривается. Лишь в редких случаях при случайном обращении больного к врачу или при диспансеризации выявляются изменения в крови и кик лейкоцитоза с нейтрофилезом и появлением миелоцитов. Исследование костного мозга помогает обнаружить его миелоидную метаплазию. В развернутой клинико-гематологической стадии выявляются увеличение селезенки (достигающее иногда выраженной степени), увеличение печени, болезненность при поколачивании плоских костей. При исследовании крови выявляются лейкоцитоз, наличие миелоцитов, резкое уменьшение количества лимфоцитов; могут быть также умеренно выраженная анемия и тромбоцитопения. Заболевание протекает волнообразно: ремиссия сменяется обострением (бластный криз), во время которого резко усиливается слабость, повышается температура тела, снижается уровень гемоглобина, появляются симптомы геморрагического диатеза. Самый главный признак бластного криза — появление в периферической крови бластных форм лейкоцитов. В терминальной стадии опухоль становится злокачественной: появляются новые клоны опухолевых клеток, не чувствительные к ранее проводившейся успешной терапии химиопрепаратами. В крови увеличивается количество бластных форм лейкоцитов. Нарастают анемия, тромбоцитопения, значительно увеличивается селезенка. Появляются гнойно-септические осложнения, от которых (а также от геморрагического диатеза с кровотечениями) больной умирает.

Лечение. В начальной стадии медикаментозное лечение не проводится. Больные должны соблюдать режим труда и быта, регулярно полноценно питаться; тяжелая физическая работа, а также пребывание в неблагоприятных микроклиматических условиях запрещаются. Категорически запрещается отдыхать на юге, загорать: инсоляция может вызвать обострение болезни. В стадии развернутых клинико-гематологических признаков назначают цитостатические (химиотерапевтические) препараты: при хроническом лимфолейкозе — лейкеран (хлорбутин), при миелолейкозе — миелосан или миелобромол.

Лейкозы

Дозы колеблются в зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови и индивидуальной чувствительности больного к лечению. После достижения клинико-гематологической ремиссии (улучшение общего состояния, уменьшение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов, увеличение количества эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина) переходят на поддерживающие дозы. Если вновь возникает обострение, назначают полную дозу препарата.

В терминальной стадии ранее эффективные препараты оказываются недейственными, в связи, с чем приходится проводить полихимиотерапию (комбинация 3−4 препаратов, а также преднизолон). При развитии гнойно-септических осложнений назначают антибиотики. Значительная анемия служит показанием к переливанию крови.

В терминальной стадии особенно важен уход за больным: следует следить за полостью рта, кожу ежедневно протирать камфорным спиртом или одеколоном, разведенным водой, важна также профилактика пролежней (смазывание кожи в области крестца раствором перманганата калия).

Профилактика. Точных мер профилактики лейкозов не существует. Вторичная профилактика заключается в предупреждении обострений болезни (исключение инсоляции, простудных заболеваний) и проведении поддерживающей терапии. После установления диагноза больных ставят на диспансерный учет и 1 раз в 1—2 мес исследуют кровь (для своевременной диагностики рецидива болезни, для контроля за проводимой поддерживающей терапией).

Рис. Хронический лимфолейкоз. Значительное увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени.





Понравилась статья? Поделитесь ей с Вашими друзьями и знакомыми, нажав кнопку вашей любимой социальной сети


0
Нравится


Загрузка ...

Подпишитесь на бесплатную рассылку клуба «100 лет», и получите книгу Адама Джексона
«Золотые правила здоровья»
!
Узнать подробнее…

#
100% защита от спама!
Подписчиков:






Внимание! Прежде чем воспользоваться приведенными на сайте советами, проконсультируйтесь с Вашим лечащим врачом.
Contact Us CareerCenter Heath Services Medical Education Mission & Values Health Plans